A Síndrome PFAPA se caracteriza por uma doença de origem desconhecida. Estudos mostram uma associação de fatores ambientais e imunológicos em pessoas geneticamente suscetíveis e, portanto, é comum mais de um caso na mesma família. Sua incidência é maior em crianças de 2 a 5 anos, preferencialmente em meninos.
Sintomas
A febre alta é o principal sintoma, com duração de 3 a 7 dias, pouca resposta a antitérmicos e anti-inflamatórios, em intervalos regulares de 3 a 6 semanas. Outros sintomas comuns são:
Faringite,
Aumento de tamanho dos gânglios linfáticos (linfonodomegalia cervical);
Aftas orais;
Parte dos pacientes sentem também: Fadiga, mal-estar e irritabilidade precedendo os episódios de febre.
Diagnóstico
O diagnóstico se baseia em critérios clínicos como a febre regular em crianças menores de 5 anos de idade, estomatite aftosa, linfadenite cervical e faringite, exclusão de neutropenia cíclica; intervalos assintomáticos entre os episódios e crescimento e desenvolvimento normais.
Tratamento
O tratamento consiste no uso de medicamentos (corticoesteroides) para controle dos episódios febris. Alguns estudos demonstraram associação da síndrome com deficiência de vitamina D, logo a reposição de tal vitamina também pode ser considerada uma forma de tratamento.
Leia Mais:
Saiba as doenças que o Ambulatório de doenças raras vai tratar
Febre Familiar do Mediterrâneo
Para marcar consultas e exames, ligue para 11 3147-9430.
